Síndrome pulmón-riñón en pacientes con hallazgos incidentales de agentes infecciosos / Pulmonary-renal syndrome in patients with incidental findings of infectious agents

El síndrome pulmón-riñón (SPR) o síndrome reno-pulmonar es la combinación de glomerulonefritis aguda rápidamente progresiva (GNARP) y hemorragia alveolar difusa (HAD) de causa autoinmune. El SPR fue inicialmente descrito por Goodpasture en el contexto del síndrome anti-membrana basal glomerular (MBG). Actualmente, las vasculitis asociadas a ANCA (VAA) explican el 60% (rango 56­77.5%) de casos, el síndrome de Goodpasture el 15% (12.5­17.5%), y un 10% de casos se deben a otras causas. El SPR presenta un gran espectro clínico, desde la capilaritis pulmonar fulminante con HAD y falla respiratoria aguda, hasta formas más sutiles de enfermedad sólo detectables mediante lavado bronquio-alveolar (LBA). El objetivo de este estudio es presentar la primera serie peruana de SPR asociada a agentes infecciosos. Reportamos 3 casos, dos correspondieron a lupus eritematoso sistémico y uno a vasculitis asociada a poliangeítis microscópica. El primer caso se asoció a sobreinfección por C. tropicalis; el segundo caso a A. fumigatus y C. albicans; y el tercero a infestación por A. lumbricoides. Todos los casos se presentaron en mujeres, requirieron soporte ventilatorio invasivo y hemodiálisis, y dos resultaron letales. Concluimos que, el SPR es una condición clínica grave comúnmente asociada a sobreinfecciones o infestaciones, y que conlleva una elevada morbilidad y mortalidad. Puesto que no existen características clínicas específicas, resulta crucial tener un alto índice de sospecha. Las investigaciones pertinentes­pruebas inmunológicas, imagenológicas, y biopsia cutánea, renal y/o pulmonar­para precisar la etiología deben realizarse sin demora ya que el tratamiento precoz puede cambiar el pronóstico de estos pacientes(AU)

Pulmonary-renal syndrome (PRS) or reno-pulmonary syndrome is the combination of acute rapidly progressive glomerulonephritis (RPGNARP) and autoimmune diffuse alveolar hemorrhage (DAH). RPS was initially described by Goodpasture in the context of anti-glomerular basement membrane (GBM) syndrome. Currently, ANCA-associated vasculitides (AAV) explain 60% (range 56­77.5%) of cases, Goodpasture syndrome 15% (12.5­17.5%), and 10% of cases are due to other causes. PRS presents a wide clinical spectrum, from fulminant pulmonary capillaritis with ADH and acute respiratory failure, to subtler forms of disease that can only be detected by bronchoalveolar lavage (BAL). The objective of this study is to present the first Peruvian series of SPR associated with infectious agents. We report 3 cases, two corresponded to systemic lupus erythematosus and one to vasculitis associated with microscopic polyangiitis. The first case was associated with superinfection by C. tropicalis; the second case to A. fumigatus and C. albicans; and the third to infestation by A. lumbricoides. All cases occurred in women, required invasive ventilatory support and haemodialysis, and two were fatal. We conclude that SPR is a serious clinical condition commonly associated with superinfections or infestations, and that it carries high morbidity and mortality. Since there are no specific clinical features, a high index of suspicion is crucial. Relevant investigations­immunological tests, imaging tests, and skin, kidney, and/or lung biopsies­to specify the etiology should be carried out without delay, since early treatment can change the prognosis of these patients(AU)

Glomerulonefritis rápidamente progresiva asociada a nefritis lúpica en una paciente de mediana edad / Quickly progressive glomerulonephritis associated with lupus nephritis in a middle age patient

Se describe el caso clínico de una paciente de 47 años de edad con antecedentes de síndrome linfoproliferativo, que fue ingresada en la sala de Hematología del Hospital General Docente Dr Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba, y luego se le trasladó al Servicio de Nefrología por presentar dolor poliarticular, fiebre, edemas, disminución de la diuresis y aumento progresivo de la creatinina plasmática. El cuadro clínico y los exámenes complementarios permitieron diagnosticar una glomerulonefritis rápidamente progresiva como consecuencia de una nefritis lúpica de clase IV. La paciente fue tratada con prednisona y ciclofosfamida, y mostró una evolución satisfactoria sin necesidad de recurrir a tratamiento hemodialítico

The case report of a 47 years patient is described with a history of lymphoproliferative syndrome who was admitted at the Hematology room of Dr Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba, and then she was transferred to the Nephrology Service due to a polyarticular pain, fever, edemas, decrease of diuresis and progressive increase of the plasmatic creatinine. The clinical pattern and the lab tests allowed to diagnose a quickly progressive glomerulonephritis as consequence of a lupus nephritis class IV. The patient was treated with prednisone and cyclophosphamide, and she showed a satisfactory clinical course without the necessity of using hemodyalisis treatment